普纳替尼是一种酪氨酸激酶抑制剂，应在医生指导下使用。
普纳替尼的用法与用量
1. 新诊断的费城染色体阳性急性淋巴细胞白血病（Ph+ ALL）（联合化疗）
(1) 起始剂量：30 mg 口服，每日一次，与化疗联合使用。
(2) 剂量调整：诱导治疗结束时，如达到完全缓解（CR）且微小残留病（MRD）阴性（BCR::ABL1/ABL1 ≤0.01%），剂量应减至15 mg每日一次，并与化疗联合使用。
2. 费城染色体阳性急性淋巴细胞白血病（Ph+ ALL）单药治疗
起始剂量：45 mg 口服，每日一次。
3. 慢性期慢性髓性白血病（CP-CML）
(1) 起始剂量：45 mg 口服，每日一次。
(2) 剂量调整：在达到BCR::ABL1^IS ≤1%后，剂量应减至15 mg每日一次。如果出现疗效丧失，剂量可增加回之前耐受的剂量（30 mg或45 mg）。
4. 加速期或急变期慢性髓性白血病（AP-CML/BP-CML）
(1) 起始剂量：45 mg 口服，每日一次。
(2) 剂量调整：对于AP-CML患者，在达到主要细胞遗传学缓解后可考虑减量。
5. 服药说明
普纳替尼可与食物同服或空腹服用。
应整片吞服，不得压碎、掰开、咀嚼或溶解。
6. 漏服处理
如果漏服一剂，应在次日常规时间服用下一剂。不得同时服用两剂以弥补漏服的剂量。
普纳替尼的剂量调整
1. 基于特定严重不良反应的调整原则
(1) 动脉闭塞事件（AOE）：心血管或脑血管事件≥3级需要永久停药。对于外周血管事件，可根据复发情况和分级采取停药、减量或终止治疗。
(2) 静脉血栓栓塞事件（VTE）：可根据复发情况和分级（尤其是≥4级）采取停药、减量或永久终止治疗。
(3) 心力衰竭：新发或加重的心力衰竭（≥2级）需要停药，恢复后减量重新开始；若复发或为4级，则需永久停药。
(4) 肝毒性：若AST或ALT >3倍正常值上限（ULN），可能需停药，恢复后减量重新开始；若胆红素同时>2倍ULN，则需永久停药。
(5) 胰腺炎/脂肪酶升高：根据脂肪酶升高程度及是否伴有症状，采取监测、停药、减量或永久停药。
(6) 血液学毒性（骨髓抑制）：若ANC<1.0 10="" x="">
(7) 其他非血液学不良反应：根据分级和复发情况采取停药、减量或终止治疗。
2. 药物相互作用导致的剂量调整
(1) 强效CYP3A4抑制剂：应避免联合使用。若无法避免，应相应降低普纳替尼剂量（例如从45 mg减至30 mg）。
(2) 强效CYP3A4诱导剂：应避免联合使用，因其可能降低普纳替尼血药浓度并可能影响疗效。
普纳替尼的特殊人群用药
1. 肝功能损害患者
CP/AP/BP-CML和Ph+ ALL单药治疗患者：若存在基线肝功能损害（Child-Pugh A、B或C级），起始剂量应从45 mg/日减至30 mg/日。
接受化疗的新诊断Ph+ ALL患者：轻度肝功能损害（Child-Pugh A级）无需调整剂量；中度至重度肝功能损害（Child-Pugh B或C级）数据有限，应密切监测不良反应，并按需调整剂量。
2. 老年患者（≥65岁）
老年患者发生不良反应（尤其是血管闭塞事件）的风险较高。不同研究的疗效数据不一，但总体而言，使用本品应谨慎。
剂量选择应考虑肝、肾和心功能潜在下降以及合并用药情况。
3. 妊娠、哺乳及有生育能力的患者
(1) 妊娠：基于其作用机制和动物数据，普纳替尼可能对胎儿造成伤害。应告知孕妇对胎儿的潜在风险。
(2) 有生育能力的女性：开始治疗前需要进行妊娠试验。治疗期间及末次给药后3周内必须采取有效避孕措施，因为普纳替尼可能损害女性生育能力。
(3) 哺乳：建议治疗期间及末次给药后1周内停止哺乳。
4. 儿童患者
普纳替尼在儿童患者中的安全性和有效性尚未确定。
