治疗PIK3CA相关过度生长综合征的不良反应剂量调整
1、成人患者推荐减量方案
（1）、首次减量：每日一次，每次125毫克。
（2）、第二次减量：每日一次，每次50毫克（若不能耐受则停药）。
2、儿童患者推荐减量方案
若剂量为每日一次125毫克，则减量至每日一次50毫克；无法耐受每日50毫克的患者停药。
3、皮肤不良反应
若确诊为严重皮肤不良反应（SCAR），则永久停药。治疗期间曾发生过SCAR的患者不得重新使用本药。成人及儿童皮疹和SCARs：
（1）、1级（活动性皮肤毒性累及体表面积BSA<10%）：除非病因确认为SCAR，否则无需调整。启动局部皮质类固醇治疗，并考虑加用口服抗组胺药控制症状。如果活动性皮疹在28天内未改善，加用低剂量全身性皮质类固醇。若病因确定为SCAR，则永久停用本药。
（2）、2级（活动性皮肤毒性累及BSA10%-30%）：除非病因确认为SCAR，否则无需调整。启动或强化局部皮质类固醇和口服抗组胺药治疗。考虑使用低剂量全身性皮质类固醇，若皮疹在10天内改善至1级或以下可停用。若病因确定为SCAR，则永久停用本药。
（3）、3级（活动性皮肤毒性累及BSA≥30%）：暂停本药，启动或强化局部/全身性皮质类固醇和抗组胺药治疗。若病因确定为SCAR，则永久停用本药。
对于成人非SCAR的3级皮疹：在改善至1级或以下后，以降低一个级别的剂量恢复治疗。
对于儿童非SCAR的3级皮疹：在改善至1级或以下后，可选择在继续口服抗组胺药治疗的同时以50毫克/日恢复治疗，或永久停用本药。若皮疹发生时患者已在接受抗组胺药且抗组胺药剂量无法增加，或3级及以上皮疹复发，则永久停药。
（4）、4级（任何%BSA伴有需静脉抗生素的重复感染；危及生命的后果-例如严重的大疱性、水疱性或剥脱性皮肤病）：永久停用治疗。
4、高血糖（成人和儿童患者均适用，仅基于空腹血糖水平FPG/空腹血糖）
（1）、1级（FPG>正常值上限ULN至≤160mg/dL或>ULN至≤8.9mmol/L）：无需调整剂量，但需启动或强化口服降糖治疗。
（2）、2级（FPG>160至250mg/dL或>8.9至13.9mmol/L）：无需调整剂量，但需启动或强化口服降糖治疗。
成人：如果在适当的降糖治疗下21天内FPG未下降，则降低一个剂量级别，监测FPG并遵循FPG建议。
儿童：如果在适当的降糖治疗下21天内FPG未下降，则暂停本药直至改善至1级或以下，然后以50毫克恢复治疗，监测FPG并遵循FPG建议。
（3）、3级（FPG>250至500mg/dL或>13.9至27.8mmol/L）：暂停本药。启动或强化口服降糖治疗，并考虑加用其他降糖药物1至2天直至FPG改善。给予静脉补液，并考虑干预电解质/酮症酸中毒/高渗状态。
成人：如果在降糖治疗下3-5天内FPG降至≤160mg/dL或≤8.9mmol/L，则以降低一个级别的剂量恢复本药治疗。如果在3-5天内FPG未下降，咨询高血糖专家。如果在降糖治疗（*2）后21天内FPG未下降，则永久停药。
儿童：如果在降糖治疗下3-5天内FPG降至≤160mg/dL或≤8.9mmol/L，则以50毫克/日恢复本药治疗。如果在3-5天内FPG未下降，咨询高血糖专家以确定应恢复治疗还是停药。如果在21天内FPG未下降，则永久停药。如果高血糖在3级或以上复发，考虑永久停药。
（4）、4级（FPG≥500mg/dL或≥27.8mmol/L）：暂停本药。启动或强化口服降糖治疗。给予静脉补液，并考虑干预电解质/酮症酸中毒/高渗状态。根据临床需要在24小时内复测FPG。
如果FPG降至≤500mg/dL(≤27.8mmol/L)，则遵循针对3级高血糖的具体建议。
如果FPG确认仍>500mg/dL(>27.8mmol/L)，则永久停用治疗。
5、肺炎（成人和儿童患者）
（1）、任何级别：若怀疑肺炎，暂停治疗。
（2）、若确诊肺炎，永久停药。
6、腹泻（成人和儿童-儿童患者考虑咨询胃肠病专家）
（1）、1级：无需调整，启动适当的药物治疗并监测。
（2）、2级：暂停治疗直至改善至1级或以下，然后以相同剂量恢复治疗。启动并强化适当的药物治疗并监测。
成人：如果腹泻在2级或以上复发，暂停治疗直至改善至1级或以下，然后以降低一个级别的剂量恢复治疗。
儿童：如果腹泻在2级或以上复发，暂停治疗直至改善至1级或以下，然后以50毫克恢复治疗。
（3）、3级：暂停治疗直至改善至1级或以下。启动并强化适当的药物治疗并监测。
成人：一旦改善至1级或以下，以降低一个级别的剂量恢复治疗。
儿童：一旦改善至1级或以下，可选择以50毫克恢复治疗或永久停药。如果腹泻在3级或以上复发，考虑永久停药。
（4）、4级：永久停药。
7、胰腺炎
（1）、2级
暂停治疗直至改善至<2级。
成人：以降低一个级别的剂量恢复治疗（仅允许减量一次）。如果胰腺炎复发，则永久停药。
儿童：以50毫克/日恢复治疗。永久停药。（注：原文此处矛盾，按原文翻译为“Resumeat50mg/day.Permanentlydiscontinue.”，可能意指若无法耐受50mg则永久停药，但表述不清。实际操作需严格遵循说明书及医生指导）。
（2）、3级
成人：暂停治疗直至改善至<2级。以降低一个级别的剂量恢复治疗（仅允许减量一次）。如果胰腺炎复发，则永久停药。
儿童：永久停药。
（3）、4级
永久停药。
8、其他不良反应
（1）、1级或2级：无需调整，但需启动适当的药物治疗并根据临床需要监测。
（2）、3级：暂停治疗直至改善至1级或以下。启动或强化药物治疗并密切监测。
成人：一旦改善，以降低一个级别的剂量恢复治疗。
儿童：一旦改善，以50毫克/日恢复治疗或永久停药。
如果不良反应在3级或以上复发，考虑永久停药。考虑咨询相关不良反应领域的专家。
（3）、4级：永久停药。
